ÁREA MÉDICA
PÚBLICO EM GERAL

CONHECIMENTO DE ESPECIALISTAS QUE TRATAM PACIENTES COM
IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA (IDP)

 

Por favor, responda as questões da melhor maneira que puder baseado numa abordagem do paciente com imunodeficiência primária. Caso você tenha comentários adicionais ou específico de alguma questão, escreva-os no final do formulário.

 

1. Quanto tempo da sua prática clínica é dedicado a pacientes com IDP ou pacientes com suspeita de IDP?

 

2. Em qual tipo de ambulatório você gasta mais tempo atendendo pacientes?

 

3. Considerando uma média mensal, quantos pacientes você atende no seu consultório/ambulatório?
pacientes por semana

 

4. Você já tratou de pacientes com os seguintes diagnósticos?
Marque quantos achar necessário.
Agamaglobulinemia (XLA)
Ataxia telangiectasia
Doença granulomatosa crônica (DGC)
Candidiase mucocutânea crônica
Imunodeficiência Comum Variável (ICV)
Deficiência de Complemento
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de Hiper-IgM
Síndrome de Hiper-IgE
Deficiência de subclasse de IgG
Deficiência de IgA
Imunodeficiência Grave combinada (SCID)
Neutropenia congênita grave
Deficiência de Anticorpo específico
Defeitos no eixo das citocinas IFN-γ/IL-12
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Síndrome linfoproliferativa ligada ao X(XLP)
Nenhuma dessas
Se não assinalou nenhuma opção da questão 4, vá para a questão 30.

 

5. Você, normalmente acompanha pacientes com estes diagnósticos?
Marque quantos achar necessário.
Agamaglobulinemia (XLA)
Ataxia telangiectasia
Doença granulomatosa crônica (DGC)
Candidiase mucocutânea crônica
Imunodeficiência Comum Variável (ICV)
Deficiência de Complemento
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de Hiper-IgM
Síndrome de Hiper-IgE
Deficiência de subclasse de IgG
Deficiência de IgA
Imunodeficiência Grave combinada (SCID)
Neutropenia congênita grave
Deficiência de Anticorpo específico
Defeitos no eixo das citocinas IFN-γ/IL-12
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Síndrome linfoproliferativa ligada ao X(XLP)
Nenhuma dessas

 

6. Esclarecendo um paciente com imunodeficiência primária (IDP) sobre início da terapia com imunoglobulina intravenosa, como você esclarece sobre o risco de contrair doenças como resultado do tratamento?
Sem risco = 1 | Baixo risco = 2 | Risco moderado = 3 | Alto risco = 4

                                          HIV -

                                Hepatitis B -

                                Hepatits C -

                    Doença por "príon" -

                                  Rotavirus -

  Patógenos a serem descobertos -

 

7. Você recomendaria imunoglobulina intravenosa para todos, maioria, alguns ou poucos pacientes com diagnóstico de:
Pouco ou nenhum ( < 5% ) = 1 | Alguns (5-50%) = 2 | Maioria (>50%) = 3 | Todos ou quase todos (>95%) = 4

Agamaglobulinemia (XLA) -  

Ataxia  telangiectasia -  

Doença granulomatosa crônica (DGC) -  

Candidiase mucocutânea crônica -  

Imunodeficiência Comum Variável (ICV) -  

Deficiência de Complemento -  

Síndrome de DiGeorge -  

Síndrome de Hiper-IgM -  

Síndrome de Hiper-IgE -  

Deficiência de subclasse de IgG -  

Deficiência de IgA -  

Imunodeficiência Grave combinada (SCID) -  

Neutropenia congênita grave -  

Deficiência de Anticorpo específico -  

Defeitos no eixo das citocinas IFN-γ/IL-12 -  

Síndrome de Wiskott-Aldrich -  

Síndrome linfoproliferativa ligada ao X(XLP) -  

Nenhuma dessas -  

 

8. Quantos pacientes você acompanha que estão em uso de imunoglobulina intravenosa para prevenir infecção?
NÚMERO - se zero pule para questão 18.

 

Questões 9 a 14 referem-se especificamente a imunoglobulina intravenosa

 

9. Que porcentagem dos seus pacientes recebem imunoglobulina intravenosa nos seguintes locais?
Pouco ou nenhum ( < 5% ) = 1 | Alguns (5-50%) = 2 | Maioria (>50%) = 3 | Todos ou quase todos (>95%) = 4

Consultório -  

Hospital dia -  

Internado -  

Em casa com enfermeira -  

Em casa sem ajuda de profissional de saúde -  

 

10. Qual o intervalo mais freqüente que você recomenda a seus pacientes com deficiência de anticorpo para receberem imunoglobulina intravenosa (média)?

 

11. Qual a dose inicial de imunoglobulina intravenosa (IVIG) por Kg de peso que você normalmente recomenda para pacientes com deficiência de anticorpo considerando o intervalo de aplicação da pergunta 10?

 

12. Qual porcentagem dos seus pacientes recebem medicação pré-infusão de imunoglobulina para reduzir efeitos colaterais relacionados à  infusão?
Pouco ou nenhum ( < 5% ) = 1 | Alguns (5-50%) = 2 | Maioria (>50%) = 3 | Todos ou quase todos (>95%) = 4

Acetaminofen -  

Antihistamínico -  

Corticosteroide -  

Anti-inflamatório não hormonal -  

Salina IV -  

 

13. Quantos dos seus pacientes com IDP recebendo imunoglobulina intravenosa têm implante cirúrgico para acesso intravenoso para facilitar a infusão?

 

14. Que níveis de IgG, dosados antes da infusão da imunoglobulina intravenosa, você tenta manter nos seus pacientes com hipogamaglobulinemia?

 

15. Quão eficaz você acredita que o tratamento com a imunoglobulina subcutânea é em relação a imunoglobulina intravenosa no tratamento de pacientes com deficiência de anticorpo?

 

16. Qual proporção dos seus pacientes que usam imunoglobulina, você acredita que serão melhor tratados se utilizassem a imunoglobulina subcutânea?

 

17. Qual o risco você considera do governo e/ou convênio não suprir adequadamente a imunoglobulina intravenosa para pacientes com IDP?

 

18. Aproximadamente, que proporção dos seus pacientes com imunodeficiência primária leve ou moderada você diria que está satisfeito com o tratamento da sua doença? Você poderia dizer....

 

19. Considerando que você só faz alergia, numa média, com qual freqüência você recomenda a seus pacientes que tem IDP e estão em boas condições passar em consulta com imunologista?

 

20. Você usa antibiótico profilático para alguns dos seus pacientes com IDP para prevenir infecção (excluindo profilaxia para Pneumocystis)?

 

21. Em quais das imunodeficiências primárias você acha que o tratamento com antibiótico profilático pode ser levemente, moderadamente ou extremamente útil para prevenir infecção (excluindo profilaxia para Pneumocystis)?
Extremamente útil = 1 | Moderadamente útil = 2 | Pouco útil = 3 | Sem utilidade 4

Agamaglobulinemia (XLA) -  

Ataxia  telangiectasia -  

Doença granulomatosa crônica (DGC) -  

Candidiase mucocutânea crônica -  

Imunodeficiência Comum Variável (ICV) -  

Deficiência de Complemento -  

Síndrome de DiGeorge -  

Síndrome de Hiper-IgM -  

Síndrome de Hiper-IgE -  

Deficiência de subclasse de IgG -  

Deficiência de IgA -  

Imunodeficiência Grave combinada (SCID) -  

Neutropenia congênita grave -  

Deficiência de Anticorpo específico -  

Defeitos no eixo das citocinas IFN-γ/IL-12 -  

Síndrome de Wiskott-Aldrich -  

Síndrome linfoproliferativa ligada ao X(XLP) -  

 

22. Qual o antibiótico profilático que você mais freqüentemente usa em crianças com deficiência de anticorpo?
dose de mg/Kg cada horas dias.

 

23. Qual o antibiótico profilático que você mais freqüentemente recomenda para adultos com deficiência de anticorpo?
dose de mg/Kg cada horas dias.

 

24. Você alterna o antibiótico para uso profilático em seus pacientes com deficiência de anticorpo?

 

25. Você usa antibiótico profilático como um adjuvante da imunoglobulina intravenosa para prevenir infecção em pacientes com imunodeficiência primária?

 

26. Você acredita que as terapias alternativas têm maiores benefícios  que placebo para aumentar a imunidade ou prevenir infecções em pacientes com imunodeficiência primária?
Marque quantas achar necessárias.
Terapia com Massagem
Acupuntura
Vitaminas
Suplementos nutricionais
Fórmulas de Ervas
Probióticos
Biofeedback
Hipnoterapia
Meditação
Ioga
Exercício aeróbico

 

27. Você acredita que alguma(s) das seguintes medidas de higiene oferecem grande vantagem com relação ao custo/benefício para pacientes com imunodeficiência primária?
Marque quantas achar necessárias.

Álcool-gel nas mãos para pacientes
Álcool-gel nas mãos para familiares
Álcool-gel nas mãos para classe da escola
Lavar as mãos regularmente com água e sabão
Uso de sabonetes bactericidas
Evitar creches
Escola domiciliar
Purificadores de ar como filtro HEPA em casa
Sistema de dehumidificação em casa
Exclusão de animais peludos da casa
Exclusão de animais de pena da casa
Uso de desinfetantes em casa
Uso de sistema de filtragem de água em casa

 

28. Você usa vacinas licenciadas como tratamento para pacientes com imunodeficiência primária (não inclui vacina para alergia, vacina para influenza ou as recomendadas no esquema de imunização de pediatria).

 

29. Para quais dos pacientes com imunodeficiência primária você recomenda evitar o uso de vacina de vírus vivo?
Marque quantas achar necessárias.

Agamaglobulinemia (XLA)
Ataxia  telangiectasia
Doença granulomatosa crônica (DGC)
Candidiase mucocutânea crônica
Imunodeficiência Comum Variável (ICV)
Deficiência de Complemento
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de Hiper-IgM
Síndrome de Hiper-IgE
Deficiência de subclasse de IgG
Deficiência de IgA
Imunodeficiência Grave combinada (SCID)
Neutropenia congênita grave
Deficiência de Anticorpo específico
Defeitos no eixo das citocinas IFN-γ/IL-12
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Síndrome linfoproliferativa ligada ao X(XLP)

 

30. Você conhece algum consenso para diagnóstico e tratamento das imunodeficiência primárias?

 

31. Quem publicou estes consensos?

 

32. Você conhece médicos da sua comunidade que não receberam este questionário e cuidam de pacientes com imunodeficiência primária?
para a questão 34

 

33. De quais as especialidades?

 

34. Em que ano você se formou em medicina?

 

35. Qual a sua maior dificuldade para diagnóstico de pacientes com IDP?
Laboratório:
Custo:
Outros:

 

36. Você gostaria que a ASBAI fizesse um curso de educação continuada em IDP?

Caso você tenha comentários adicionais ou específico de alguma questão, escreva-os no campo abaixo.

 

 
Copyright 2012 Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia
Av. Prof. Ascendino Reis, 455, Vila Clementino, CEP 04027-000, SÃO PAULO, SP, Fone: (11) 5575-6888		 GN1